Komplement

 

Zobrazení tabulkyC 3 složka komplementu



je složkou komplementu s nejvyšší sérovou koncentrací ze všech komplementových proteinů. Sledování jeho hladiny dobře odráží děje v komplementovém systému jako celku, uplatňuje se totiž jako klíčová komponenta komplementové kaskády, neboť se při aktivaci C3 sbíhá klasická a alternativní dráha aktivace. Častěji dochází k jeho zvyšování, neboť se chová jako protein akutní fáze zánětu. Snížení může být způsobeno zvýšenou spotřebou při imunopatologickém (imunokomplexovém) procesu nebo sníženou syntézou. Přehled základních příčin odchylek hodnoty C3 přináší tabulka:

PATOLOGIE -PATOLOGIE +
imunokomplexové choroby
akutní glomerulonefritida
cirhóza jater, hepatitidy
kryoglobulinémie
vrozená deficience
akutní záněty
revmatická horečka
nekrózy buněk
pokročilé maligní tumory


C4 složka komplementu

se spotřebovává pouze při klasické cestě aktivace komplementu, chová se analogicky s C3 jako protein akutní fáze zánětu.

PATOLOGIE -PATOLOGIE +
imunokomplexové choroby (zvl. SLE)
bakteriální endokarditis
kryoglobulinémie
hypergamaglobulinémie
vrozená deficience
hereditární angioedém (HAE)
akutní a chronické záněty


CH 50

Vyšetření funkční aktivity komplementového systému aktivovaného klasickou cestou, kdy se testuje schopnost komplementu vyšetřovaného séra lyzovat standardní suspenzi beraních erytrocytů optimálně senzibilizovaných králičí protilátkou proti beraním krvinkám. Stupeň hemolýzy se měří spektrofotometricky a vyjadřuje v jednotkách. Provedení testu CH50 je nutné v případech kde je podezření na genetickou nedostatečnost komplementového systému. Základní příčiny nálezů snížených hodnot CH50 jsou shrnuty v tabulce:

PATOLOGIE -PATOLOGIE +
hemokoagulace (DIC)
vrozené deficience různých složek
komplementu
hereditární angioedém (HAE)
dále viz snížení C3 a C4
nemá diagnostický význam


Zobrazení tabulkyC1 inaktivátor



je nejdůležitější regulační protein komplementového systému. Jeho stanovení má význam pro diagnózu nemocných s hereditárním angioneurotickým edémem (HAE), u nichž je koncentrace C1ina snížená (HAE typ I). V případě HAE typu II (asi 20 % případů HAE) je přítomna normální nebo zvýšená hladina nefunkčního C1ina. Jedná se o nejčastěji se vyskytující deficienci komplementového systému. Zvýšení C1ina lze pozorovat u akutních a chronických zánětů.



Zobrazení tabulkyC1 inaktivátor - funkční test



Deficience funkčního C1ina je spojena s dědičným angioneurotickým edémem. U jedinců s tímto defektem může být hladina C1ina až o 20% zvýšená, ale bez aktivity.

Metoda spočívá v porovnání hladin C1r v nativní plazmě a ve vzorcích ovlivněných tepelně agregovaným IgG. Přidání tepelně agregovaného IgG způsobuje aktivaci komplementové kaskády a vede tak k navázání C1 inaktivátoru na C1r. Vzorky se nanášejí na RID destičku do jamky v agarózovém gelu obsahujícím monospecifické protilátky proti C1r. Difúzí séra do gelu vznikají imunitní komplexy, které tvoří precipitační prstence. Vzniknou-li komplexy C1r-C1 inaktivátor, průměr prstenců a kvalita precipitační linie se snižuje. Je-li C1ina nefunkční, nedochází k žádnému zmenšení průměru prstenců.